Stuburo išvarža naujagimiams

Turinys:

Stuburo išvarža naujagimiams
Stuburo išvarža naujagimiams
Anonim

Stuburo išvarža naujagimiams

Įgimta stuburo išvarža yra reta, bet sunki vystymosi anomalija. Šis nugaros smegenų defektas pasireiškia tik 0,1–0,03 % naujagimių, o maždaug du trečdaliai jų lieka neįgalūs visą gyvenimą.

Šiuolaikinės prenatalinės diagnostikos priemonės leidžia sužinoti apie spina bifida buvimą net nėštumo metu. Tam naudojami ultragarso duomenys ir papildomi alfa-fetoproteino tyrimai. Galutinis patvirtinimas įvyksta tiriant vaisiaus vandenis – amniocentezę.

Stuburo išvaržos priežastys

Nugaros smegenų išvaržos problema nebuvo pakankamai ištirta. Dėl to įvairūs medicinos mokslininkai įvardija tokius veiksnius, kurie turi įtakos jo atsiradimo tikimybei:

  • Vitaminų, o svarbiausia, folio rūgšties (vitamino B9) trūkumas. Dauguma tyrinėtojų pripažino pagrindine ligos priežastimi;
  • Veiksnių kompleksas, provokuojantis įvairias vaisiaus anomalijas: alkoholis ir kiti narkotikai nėštumo metu, organizmo intoksikacija, būsimos mamos užsikrėtimas tam tikromis infekcijomis ir parazitais ir kt.;
  • Nėštumas ankstyvame amžiuje;
  • Paveldimumas.

Negimusio kūdikio nervinis vamzdelis susidaro per pirmąsias aštuonias nėštumo savaites. Būtent šiuo metu minėtų veiksnių poveikis gali išprovokuoti nepakankamą stuburo kanalo užpakalinės sienelės susiliejimą. Dėl to vienas ar keli slanksteliai yra atskirti stuburo procesų srityje. Dėl susidariusio vaisiaus vystymosi defekto gali išeiti kietos stuburo membranos, smegenų skystis ir net nervų šaknys.

Stuburo išvaržos formos naujagimiams

Stuburo išvarža naujagimiams
Stuburo išvarža naujagimiams

Gydytojai skirsto skirtingus stuburo išvaržų atvejus pagal jų lokalizaciją ir struktūrinius požymius. Defekto vieta vaidina didelį vaidmenį pacientui ir jį gydančiam gydytojui, nes nuo to priklauso simptomų sunkumas ir patologijos gydymo sudėtingumas.

Lengviausia spina bifida rūšis, kurioje nėra išvaržos kaip tokios, vadinama paslėptąja (spina bifida occulta (lot.) – paslėpta spina bifida). Tokiu atveju diagnozuojama nedidelė vieno slankstelio deformacija, kuri pacientui dažnai nesukelia nepatogumų. Kai kuriais atvejais pasireiškia lengvi neurologiniai simptomai, tačiau reikšmingo poveikio sveikatai nėra.

Rimtesnis stuburo struktūros defektas išprovokuoja išvaržos skilimą. Tuo pačiu metu aiškiai matomas išsikišimas, kuris tęsiasi už odos sluoksnio. Dažniausiai jį sudaro smegenų dangalai ir skystis. Sunkiausiais atvejais šaknys ir pačios nugaros smegenys patenka į išvaržos ertmę.

Stuburo smegenų išvarža gali priklausyti vienam iš trijų lokalizacijos tipų:

  • Gimdos kaklelio srityje – rečiausias išvaržos variantas. Paveikia viršutinę nugaros smegenų dalį, kuri inervuoja kaklo, veido ir balso stygų raumenis. Atitinkamai gali sutrikti šių ir visų apatinių stuburo dalių koordinavimo gebėjimai, o tai turi įtakos tiek viršutinių, tiek apatinių galūnių, taip pat širdies ir plaučių motoriniam aktyvumui;
  • Krūtinės ląstos srityje - tai atsitinka dažniau nei gimdos kaklelio srityje, bet vis tiek daug rečiau nei juosmens srityje. Kaklo, veido raumenų ir gerklų sutrikimai neįtraukiami, tačiau, be galūnių, rizikuoja kvėpavimo sistema ir širdis, taip pat vidaus organai (skrandis, blužnis, kepenys, dvylikapirštės žarnos);
  • Juosmens-kryžmens srityje – dažniausia anomalija, pažeidžianti apatines galūnes, šlapimo pūslę ir tiesiąją žarną, kartais net inkstus ir lytinius organus.

Nepriklausomai nuo to, kur yra skilimas, simptomų sunkumas lemia nugaros smegenis sudarančių struktūrų išsikišimo laipsnį.

Pagal ją patologija priskiriama vienai iš keturių stuburo išvaržos formų:

  • Meningocele yra lengva ligos forma, kuriai būdingas įsiskverbimas į tarpslankstelinį defektą tik iš stuburo membranos. Pačios nugaros smegenys išlieka tinkamai suformuotos ir pajėgios;
  • Meningomielocelė – be apvalkalo yra ir nugaros smegenų medžiagos išsikišimas. Sulaužyta nervinio vamzdelio struktūra, atsiranda neurologinių simptomų;
  • Meningoradikulocelė - deformuotų slankstelių suformuotoje skylėje tiek apvalkalas, tiek stuburo nervų šaknys išeina už kūno ribų, nors nervinis vamzdelis lieka savo vietoje;
  • Mielocistocelė yra sunkiausia anomalijos forma, kai stuburo audiniai iš vidaus ištempiami smegenų skysčio (specialaus smegenų skysčio, reikalingo nervų sistemos ląstelėms ir audiniams maitinti). Dėl to beveik visiškai sutrinka nugaros smegenų struktūra, kurią sunku atkurti ir atlikti bet kokį gydymą.

Be visų aukščiau išvardytų formų, labai retais atvejais pasireiškia sunkiausios iš komplikacijų, kurias sukelia išvaržos ir naviko derinys. Paprastai tai yra gerybinės lipomos arba fibromos, fiksuotos ant nugaros smegenų membranų, šaknų ar vidinių struktūrų. Naviko išsigimimas į piktybinį darinį nevyksta, nes jis pašalinamas kartu su iškyšuliu operacijos metu arba mirtis įvyksta prieš šį momentą.

Stuburo išvaržos simptomai

Stuburo bifida simptomų pasireiškimas priklauso nuo išvaržos vietos, dydžio ir sudėties. Žinoma, nereikšmingiausiems išoriniams požymiams ir visiškam neurologinių apraiškų nebuvimui būdingas latentinis skilimas. Vienintelis tokios patologijos simptomas yra maža įduba defekto vietoje.

Kalbant apie neurologinius simptomus, apie išvaržą su tik vienos membranos išsikišimu, galima pasakyti tą patį, kaip apie paslėptą skilimą. Skirtumas tik tas, kad išvarža yra masinis darinys, o ne pagilėjimas. Kai kuriais atvejais ši vieta taip pat pasižymi plonos odos paraudimu, blizgesiu ar melsva spalva, taip pat tamsia plaukų linija.

Neurologiniai simptomai pasireiškia sergant meningomielocele, meningoradikulocele ir meningocistocele. Jie atsiranda dėl nugaros smegenų struktūros sutrikimų, dėl kurių nerviniai signalai vėluoja, iškraipo arba visiškai nustoja vesti nervinius signalus.

Jie priklauso:

  • Lytėjimo ir (arba) jautrumo skausmui trūkumas;
  • Apatinių ir retais atvejais viršutinių galūnių parezė, paralyžius ir nepakankama mityba;
  • Dubens organų, ypač šlapimo pūslės, išangės ir lytinių organų raumenų, funkcijos sutrikimas.
  • Širdies, plaučių, virškinimo ir endokrininės sistemos organų koordinacijos sutrikimas yra retas, kai kalbama apie stuburo kaklo ar krūtinės ląstos išvaržą.

Aukščiau nurodyti simptomai sukelia antrines komplikacijas:

  • Paralyžiuotų raumenų atrofija, jų temperatūros reguliavimo stoka dėl odos jautrumo praradimo, patinimas, trofinės opos imobilizuotų galūnių odoje;
  • Fleksijos kontraktūros (sąnarių sustingimas, kuris laikui bėgant tampa negrįžtamas);
  • Decubitus sėdmenyse ir apatinėje nugaros dalyje;
  • Išmatų ir šlapimo nelaikymas.

Stuburo išvaržos diagnozė naujagimiams

Norint tiksliai diagnozuoti stuburo išvaržą, reikalingas išsamus fizinis patikrinimas, kuris prasideda anamnezės rinkimu. Kreipiantis į gydytoją po gimdymo, kai patologijų nenustatyta, ypatingas dėmesys skiriamas amžiaus rodikliams ligos simptomų pasireiškimo laikotarpiu (galūnių silpnumas, atrofijos požymiai ir raumenų veiklos sunkumai)..

Reikalingos diagnostikos procedūros:

  • Neurologo apžiūra, kurios metu įvertinamas motorinis aktyvumas, tikrinamas galūnių raumenų tonusas, nustatomas išsikišimas ir fiksuojami atitinkami medicininiai parametrai;
  • Transillumination – tai specialus šviesos skenavimas, kurio dėka galima aptikti ir apibūdinti išvaržos iškyšos turinį;
  • Kontrastinė mielografija – tai kontrastinės medžiagos, kuri kaupiasi tam tikrose nugaros smegenų dalyse, įvedimas į veną. Suteikia vaizdą apie nugaros smegenims padaryto pažeidimo struktūrą formuojantis išvaržai;
  • Stuburo magnetinio rezonanso ar kompiuterinės tomografijos sluoksniuotų vaizdų tyrimas, patikslinantis duomenis apie pažeidimą nugaros smegenyse ir leidžiantis numatyti tolesnę patologijos raidą;
  • Konsultacija su neurochirurgu, siekiant nustatyti operacijos galimybes.

Stuburo išvaržos gydymas naujagimiams

Vienintelis pripažintas spina bifida su stuburo išvarža gydymas yra chirurgija. Chirurginė intervencija šiuo atveju reikalinga kuo anksčiau, geriausia – jau pirmąją paciento gyvenimo savaitę. Užkirsti kelią grėsmei naujagimio gyvybei ir sveikatai galima tik visiškai pašalinus išvaržos maišelį ir pašalinus defektą tarp deformuotų slankstelių.

Kai kuriais atvejais, sergant lengvomis ligos formomis (mažo dydžio meningocele, nesukelianti motorinės veiklos ir jautrumo sutrikimų, taip pat išlaikant normalią odą), operaciją reikia atidėti. Dėl skubios operacijos gali būti pažeistos svarbios stuburo struktūros, sukeldamos tas pačias neurologines problemas, kurių reikia vengti. Bet kuriai kitai stuburo išvaržai reikia skubios privalomos operacijos.

Pooperacinė priežiūra

Pooperacinė terapija
Pooperacinė terapija

Norint atlikti tokią operaciją, bet kuriam kūdikiui reikės ilgo reabilitacijos laikotarpio. Naujagimiui reikia kruopščios priežiūros, nepriekaištingos higienos, gydomųjų masažų, kineziterapijos, gimnastikos ir vidurių užkietėjimo profilaktikos. Į konservatyvių priemonių sąrašą taip pat įtraukta pragulų profilaktika, šlapimo pūslės ir išangės sfinkterių lavinimas, stuburo deformacijų gydymas ir korekcija atraminiais korsetais.

Paprastai atsigavimas po stuburo išvaržos vyksta vienu iš dviejų būdų:

  • Pašalinus meningocelę ir atlikus visas reikalingas reabilitacijos procedūras, vaiko vystymasis tęsiasi normaliai. Daugeliu atvejų šie vaikai užauga taip, kad galėtų gyventi aktyvų gyvenimą.
  • Meningomielocelės, meningoradikulocelės ir meningocistocelės išvaržos taisymas gali sukelti tam tikrų sunkumų tiek operacijos metu, tiek po jos. Tinkamas reabilitacijos laikotarpio reikalavimų laikymasis padeda išvengti galūnių motorinės veiklos pažeidimų, tačiau to negalima tikėtis iš dubens organų funkcijų. Šlapimo ir išmatų nelaikymas gali išlikti daug ilgiau nei įprastiems vaikams. Suaugusiesiems, net ir išsaugant išorinius sveikatos požymius, moterims nustatomas nevaisingumas, o vyrams – erekcijos sutrikimai.

Stuburo bifida prevencija

Kadangi stuburo išvarža yra įgimta vystymosi anomalija, šios ligos prevencija yra jos priežasčių pašalinimas dar prieš pastojant. Pirminė priemonė – aprūpinti dar negimusį vaiką visais reikalingais mikroelementais ir vitaminais. Net jei nėštumas neplanuotas, vaistus ir tinkamą maistą galima pradėti vartoti po pastojimo – kuo anksčiau, tuo geriau. Konkrečiu nugaros smegenų išvaržos prevencijos atveju akcentuojamas vitaminas B9 (folio rūgštis). Įdomu tai, kad ši medžiaga į vaisiaus organizmą gali patekti ne tik iš motinos, bet ir iš būsimo tėvo, nes perduodama per sėklų skystį, tuo pačiu turėdama reikšmingą poveikį.

Kiekviena būsima mama turėtų pasikonsultuoti su ginekologu ir pasikonsultuoti dėl ligų, kurios vystosi vaisiaus formavimosi stadijoje. Gydytojas turėtų pasikalbėti apie būdus, kaip užtikrinti palankų vaiko gimimą. Visų pirma, dauguma vaistų yra nutraukiami mažiausiai pirmąsias aštuonias savaites, kol embrione susidaro nervinis vamzdelis. Taip pat neapsigaukite su kosmetika, tas pats pasakytina ir apie bet kokią buitinę chemiją.

Rekomenduojamas: