Trombocitopatija – priežastys, simptomai ir gydymas

Turinys:

Trombocitopatija – priežastys, simptomai ir gydymas
Trombocitopatija – priežastys, simptomai ir gydymas
Anonim

Trombocitopatija

Trombocitopatija
Trombocitopatija

Trombocitopatija yra ne viena, o visa grupė paveldimų ar įgytų patologijų, susijusių su kraujodaros sistemos pažeidimu. Tuo pačiu metu jie turi vieną pagrindą, kuris lemia tokių kraujo ląstelių, kaip trombocitų, prastumą.

Šis hematologinis sindromas nėra retas, jis pasireiškia 5–10 % visų pasaulio gyventojų. Vaikystėje dažniausiai išsivysto paveldimos patologijos formos. Be to, jei vaikas kraujuoja, kurio priežasčių neįmanoma nustatyti, tada apie 35–65% jų atsiras būtent dėl trombocitopatijos. Todėl pediatrai ir vaikų hematologai šiuo klausimu turėtų būti ypač budrūs ir kūdikius su tokiais simptomais siųsti kompleksinei diagnostikai, kuri užtikrins kryptingą gydymą.

Trombocitopatijos tipai

Trombocitopatijos tipai
Trombocitopatijos tipai

Atskirkite įgytas ir įgimtas trombocitopatijas. Jie savo ruožtu taip pat skirstomi į keletą porūšių, įskaitant:

  • Įgimtos trombocitopatijos:
  • Ligos, kurias sukelia nenormali trombocitų agregacija. Tai apima Glantsmano trombosteniją, 1 tipo esminę artrombiją, Pirsono-Stobo anomaliją, Scotto sindromą ir kt. Visos šios ligos yra sugrupuotos pagal bendrąjį dezagregacinės trombocitopatijos pavadinimą.
  • Kraujo ligos, kurias sukelia trombocitų išsiskyrimo reakcijos jungties pažeidimas. Tai apima 2 tipo esminę artrombiją, ciklooksigenazės, lipoksigenazės ir tt defektą. Gali sutrikti ir granulių, ir jų komponentų išsiskyrimas.
  • Sandėliavimo baseino trūkumo ligos, įskaitant pilkųjų trombocitų sindromą, Herzmansky-Pudlak sindromą, TAP sindromą, tankių granulių trūkumą ir kt.
  • Trombocitopatijos, atsiradusios dėl jų sukibimo pažeidimo. Tokios įgimtos anomalijos yra von Willebrand liga, makrocitinė trombostrofija, Ehlers-Danlos liga ir kt.
  • Mišrūs trombocitų sutrikimai, kuriuos sukelia kitos įgimtos anomalijos, pavyzdžiui, įgimtos širdies ydos, glikogenozė, Marfano sindromas ir kt.
  • Įgytos trombocitopatijos žmogui pasireiškia per jo gyvenimą. Jie vystosi kitų ligų fone. Jų priežastys bus išvardytos toliau.

Verta pažymėti, kad vaikams didžiąja dalimi atvejų diagnozuojamos įgimtos trombocitopatijos.

Trombocitopatijos simptomai

Trombocitopatijos simptomai
Trombocitopatijos simptomai

Trombocitopatijos simptomai gali būti labai įvairūs. Įgimta trombocitopatija pirmiausia gali pasireikšti po gimdymo traumos, hipoksijos ar kitos perinatalinės patologijos. Taip pat liga gali pasireikšti po profilaktinio skiepijimo, apsilankius masažuotojo kabinete, po virusinės ar bakterinės infekcijos. Net vitaminų trūkumas gali sukelti šios paveldimos patologijos pasireiškimą.

Hemoraginis sindromas išryškėja, neatsižvelgiant į trombocitopatijos tipą, kurios pasireiškimo dažnis skiriasi. Hemoraginio sindromo intensyvumas skiriasi. Asmuo gali patirti tiek lengvą, tiek didelį kraujavimą.

Pirmųjų gyvenimo dienų vaikams gali išsivystyti intrakranijinis kraujavimas, dažnai ilgai negyja bambos žaizda ir jos kraujavimas. Lengva hemoraginio sindromo eiga pasireiškia poodinių kraujavimų atsiradimu. Be to, jie gali susidaryti net normaliai prisilietus arba trinties tarp drabužių ir kūno vietose. Kraujavimas sąnarių ertmėse nepastebimas esant trombocitopatijai, todėl jas galima atskirti nuo hemofilijos.

Mažiems vaikams liga gali pasireikšti gausiu ir užsitęsusiu kraujavimu, kuris išsivysto dygstant pirmiesiems dantims. Retkarčiais šiems kūdikiams kraujuoja iš nosies, kraujuoja dantenos, įbrėžimai ir kiti nedideli odos pažeidimai užgyja per ilgą laiką.

Paauglystėje mergaitės patiria gausias ir užsitęsusias menstruacijas. Jų mamos dažnai skundžiasi panašia problema.

Jei trombocitopatija sergančiam žmogui bus atlikta operacija, net ir minimaliai invazines procedūras lydės užsitęsęs kraujavimas. Pavyzdžiui, jie išsivysto pašalinus sergantį dantį arba pašalinus adenoidus.

Reti trombocitopatijos simptomai yra kraujavimas iš virškinimo sistemos organų, kraujo atsiradimas šlapime, kraujavimas tinklainėje.

Trombocitopatija sergantys žmonės gydytojui pateikia būdingų nusiskundimų. Pacientai nerimauja dėl odos blyškumo, padidėjusio nuovargio, sumažėjusio darbingumo, dažno galvos svaigimo, dusulio, padidėjusio skubios pagalbos, žemo kraujospūdžio. Kartais jiems pasireiškia alpimo priepuoliai. Tokia klinika yra susijusi su reguliariu kraujo netekimu, dėl kurio išsivysto anemija.

Jei žmogus lygiagrečiai suserga jungiamojo audinio liga, vadinasi, jis turi laikysenos, plokščiapėdystės ir kitų raumenų ir kaulų sistemos vystymosi anomalijų.

Didžiulis hemoraginis sindromas sukelia gyvybei pavojingą kraujo netekimą.

Trombocitopatijos priežastys

Trombocitopatijos priežastys
Trombocitopatijos priežastys

Įgimtų trombocitopatijų priežastys yra sumažintos iki genų struktūros sutrikimų. Šios anomalijos lemia tai, kad organizmas sugenda trombocitų hemostazės lygiu. Tokios anomalijos gali būti paveldimos ir autosominiu recesyviniu, ir autosominiu dominuojančiu modeliu.

Įgytų trombocitopatijų priežastys yra šios:

  • Mišri hemoblastozė, DIC ir dezagregacinės hiporegeneracinės hemostazės sistemos ligos gali sukelti trombocitopatijos vystymąsi.
  • Mieloproliferacinės ligos ir esminė trombocitemija gali tapti provokuojančiu veiksniu, lemiančiu trombocitų nepakankamumą.
  • Rizika yra B12 stokos anemija.
  • Uremija pablogins trombocitų sukibimą ir agregaciją arba trombocitų krešulio atsitraukimą
  • Mieloma, Waldenströmo makroglobulinemija, monokloninė gamopatija gali išprovokuoti trombocitopatijos vystymąsi.
  • Apykaitos sutrikimai kepenų cirozės fone, su onkologinės ir kitos genezės kepenų navikais, su parazitinėmis šio organo invazijomis. Tokiu atveju pacientas patirs trombocitų hemostazės sistemos gedimų ir jų sukibimo bei agregacijos pažeidimą.
  • Liga, tokia kaip skorbutas, visada provokuoja trombocitopatijos vystymąsi.
  • Pavojus šiuo atžvilgiu yra hormoniniai organizmo sutrikimai, pavyzdžiui, hipotirozė arba hipoestrogenizmas.
  • Tam tikrų vaistų vartojimas gali sukelti trombocitopatiją. Šiuo atžvilgiu pavojų kelia gydymas aspirinu ir kitais NVNU grupės vaistais, antibakteriniais vaistais (karbenicilinu ir penicilinu), trankviliantais, citostatikais, nitrofuranais ir kai kuriais kitais vaistais.
  • Jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis kūnui.
  • Svarbus kraujo perpylimas arba reopoligliucino infuzija.
  • Vartojimo trombocitopatija išsivysto pacientams, sergantiems masine tromboze arba milžiniškais kraujagyslių navikais.

Trombocitopatijos diagnozė

Trombocitopatijos diagnozė
Trombocitopatijos diagnozė

Patologijos diagnozė yra susijusi su daugybe sunkumų. Dažnai trombocitopatijos simptomai yra užmaskuoti kaip įprastas kraujavimas iš nosies, gausios menstruacijos, kraujavimas iš dantenų ir kt. Tuo pat metu žmones stebi odontologai, otolaringologai, gastroenterologai, bet ne hematologai. kadangi šeimos gydytojai turėtų būti budresni dėl nuolatinio kraujavimo kenčiančių pacientų.

Pirma, turite atidžiai išstudijuoti asmens, kuris atvyko pasitikrinti, anamnezę. Būtinai išsiaiškinkite, ar jo artimi giminaičiai kenčia nuo panašaus kraujavimo. Jeigu galima nustatyti klinikinius trombocitopatijos požymius (užsitęsusios menstruacijos, kraujavimas dygstant dantims, hemoraginės komplikacijos po operacijų ir kt.), tuomet pacientą reikia siųsti kraujo tyrimui su trombocitų skaičiaus skaičiavimu mikroskopu. Svarbu atlikti rankinį kraujo tepinėlio tyrimą. Faktas yra tas, kad trombocitopenija gali nebūti kartu su trombocitų kiekio sumažėjimu, tačiau jie bus mažesni. Į šį faktą automatiniai analizatoriai dažniausiai neatsižvelgia. Be to, laborantas galės vizualizuoti konglomeratų buvimą trombocituose, alfa granulių nebuvimą, bendrą pilką trombocitų spalvą ir kitus anomalijas.

Dažniausiai pacientams, sergantiems trombocitopenija, funkciniai endotelio tyrimai būna teigiami: čiurlenimas, pešiojimas, manžetė ir kt. Pacientams ant odos atsiranda petechinių kraujavimų arba didelės kraujosruvos tose vietose, kur naudojami tyrimo prietaisai..

Kartais reikalinga kaulų čiulpų punkcija, trefino biopsija ir gautos medžiagos tyrimas mikroskopu.

Trombocitopatijos gydymas

Trombocitopatijos gydymas
Trombocitopatijos gydymas

Jei vaikui diagnozuojama trombocitopenija, jis turi būti registruotas pas hematologą. Tokiems ligoniams skiriama dieta, didinant valgiaraštį, kuriame gausu vitaminų A, P, C. Svarbu atsisakyti valgyti maistą, kuriame yra acto, konservantų, salicilatų, žemės riešutų. Taip pat būtina atmesti gydymą vaistais, kurie gali išprovokuoti tam tikrus trombocitų funkcijos sutrikimus. Visi lėtinės infekcijos židiniai turi būti laiku dezinfekuoti. Būtinai paskiepykite tokius pacientus nuo hepatito A ir B.

Lengvas išorinis kraujavimas sustabdomas naudojant tamponus arba servetėles, kurios yra įmirkytos aminokaprono rūgštimi arba traneksamo rūgštimi. Kraujuojant iš nosies, į nosies takus reikia įvesti hemostatinę kempinę, atlikti nosies gleivinės amneziją. Etisteronas skirtas kraujavimui iš gimdos. Taip pat galima vartoti tokius vaistus kaip natrio etamsilatas, Adroxon, kalcio gliukonatas ir kt. Visi jie turi hemostazinį poveikį. Profilaktikai pacientams skiriamas ATP, folio rūgšties, inozino ir kitų medžiagų apykaitos procesus organizme gerinančių vaistų kursas.

Išsivysčius masiniam kraujavimui, pacientą reikia hospitalizuoti. Ligoninėje jam skiriami antifibrinoliziniai vaistai (aminokaproinė ir traneksamo rūgštis), desmopresinas ir VII kraujo krešėjimo faktorius. Jei paciento būklė sunki, jam parodomas trombocitų masės perpylimas. Trombocitų perpylimas imamasi tik skubiais atvejais, kai kiti vaistai neleidžia stabilizuoti paciento būklės. Pacientams, kuriems yra paveldimų šių kraujo ląstelių defektų, reikia reguliariai perpilti trombocitus, pavyzdžiui, sergantiems Bernardo-Soulier sindromu, Glanzmanno trombostenija ir kt.

Visi pacientai, kuriems nustatyta trombocitopatija, registruojami pas hematologą. Kartą per šešis mėnesius jie turi pasirodyti pas gydytoją, atlikti kraujo tyrimą ir atlikti papildomus tyrimus. Kasmet tokius pacientus turėtų apžiūrėti odontologas ir ENT gydytojas. Privalomi tyrimai apima: bendruosius kraujo ir šlapimo tyrimus, koagulogramą, trombocitų agregaciją su ADP, epinefrinu ir tromboksanu.

Laiku diagnozavus trombocitopatiją, galima išvengti didelio žmogaus kraujo netekimo ir pagerinti jo gyvenimo kokybę. Prognozė dažniausiai yra palanki, tačiau ji pablogėja, kai pacientams atsiranda masinių intrakranijinių kraujavimų.

Rekomenduojamas: