Budd-Chiari sindromas – priežastys, simptomai ir gydymas

Turinys:

Budd-Chiari sindromas – priežastys, simptomai ir gydymas
Budd-Chiari sindromas – priežastys, simptomai ir gydymas
Anonim

Budd-Chiari sindromas

Budd-Chiari sindromas
Budd-Chiari sindromas

Budd-Chiari sindromas yra liga, kuriai būdingas sutrikęs kraujo nutekėjimas ir venų užsikimšimas kepenyse dėl organo venų užsikimšimo. Liga gali būti pirminė ir antrinė. Tai gana reta, gali turėti poūmį, ūminį ir lėtinį eigą. Pagrindiniai patologijos simptomai yra stiprus skausmas dešinėje hipochondrijoje, kepenų padidėjimas, vėmimas ir odos pageltimas. Ūminė forma yra labai pavojinga žmogaus gyvybei, nes ji gali sukelti komą ir mirtį.

Sindromas išsivysto dėl venų, esančių šalia kepenų ir atsakingų už normalų jų aprūpinimą krauju, užsikimšimo. Kepenys yra svarbus žmogaus organas, atliekantis daugybę funkcijų, užtikrinančių normalų viso organizmo funkcionavimą. Atsižvelgiant į tai, bet kokie jo kraujo tiekimo sutrikimai iš karto paveikia visas gyvybę palaikannčias sistemas ir sukelia bendrą organizmo intoksikaciją.

Sindromas buvo pavadintas autorių, kurie išsamiai apibūdino šią patologinę būklę, pavardes. Tai daktaras Budas (Anglija) ir patologas Chiari (Austrija).

Gastroenterologai Budd-Chiari sindromą laiko reta patologija, kuri pasireiškia vienam žmogui iš 100 000 gyventojų. Dažniausiai šis sindromas diagnozuojamas 30–50 metų moterims. Pediatrijos praktikoje liga yra reta, vidutinis pacientų amžius yra 35 metai.

Budd-Chiari sindromo priežastys

Budd-Chiari sindromo priežastys yra įvairios.

Statistika rodo šiuos skaičius:

  • 18% atvejų liga išsivysto dėl hematologinių sutrikimų;
  • Piktybiniai navikai prisideda prie venų užsikimšimo kepenyse 9 % atvejų;
  • 30 % atvejų sindromo išsivystymo etiologija išlieka nepaaiškinta (idiopatinė liga).

Pagrindine patologijos priežastimi laikomi įgimti kepenų kraujagyslių ir jų struktūrinių vienetų vystymosi sutrikimai, taip pat kepenų venų okliuzija ir obliteracija.

Kitais atvejais patologijos vystymąsi gali išprovokuoti šie veiksniai:

  • Pilvaplėvės ir pilvo sužalojimai, taip pat chirurginės intervencijos, dėl kurių atsiranda kepenų venų stenozė.
  • Kepenų liga, cirozė šiuo atžvilgiu yra ypač pavojinga.
  • Peritonitas.
  • Perikarditas.
  • Piktybiniai navikai.
  • Hemodinamikos sutrikimai.
  • Venų trombozė.
  • Tam tikrų vaistų vartojimas.
  • Infekcijos, įskaitant: sifilį, amebiazę, tuberkuliozę ir kt.
  • Nėštumas ir gimdymas.

Visi šie veiksniai lemia tai, kad sutrinka normalus venų praeinamumas, susidaro spūstys, kurios laikui bėgant ardo struktūrinius kepenų komponentus. Be to, padidėjusio intrahepatinio slėgio fone atsiranda organo audinių nekrozė. Kepenys stengiasi gauti daugiau kraujo iš mažųjų arterijų, tačiau jei pažeidžiamos didelės venos, kitos venų šakos nepajėgia susidoroti su joms tenkančiu krūviu. Dėl to periferinių kepenų dalių atrofija, jos dydžio padidėjimas. Tuščiąją veną dar labiau suspaudžia hipertrofuoti organo audiniai, o tai galiausiai sukelia visišką jos obstrukciją.

Budd-Chiari sindromo simptomai

Budd-Chiari sindromo simptomai
Budd-Chiari sindromo simptomai

Šio sindromo atveju skirtingo kalibro laivai gali nukentėti nuo obstrukcijos. Budd-Chiari sindromo simptomai, tiksliau, jų sunkumo laipsnis, tiesiogiai priklauso nuo to, kiek venų, maitinančių kepenis, yra pažeista. Paslėptas klinikinis vaizdas stebimas, kai viena vena veikia netinkamai. Tuo pačiu metu pacientas nejaučia jokių savijautos sutrikimų, nepastebi patologinių ligos apraiškų. Tačiau jei procese dalyvauja dvi ar daugiau venų, organizmas pradeda gana audringai reaguoti į pažeidimą.

Ūminės ligos stadijos simptomai:

  • Staiga pradžia.
  • Didelio intensyvumo skausmo atsiradimas dešinėje hipochondrijoje ir pilve.
  • Pasireiškia pykinimas kartu su vėmimu.
  • Akių oda ir sklera vidutiniškai pagelsta.
  • Kepenys didėja.
  • Pėdos labai patinsta, viso kūno venos išsipučia, išsiveržia iš po odos. Tai rodo dalyvavimą patologiniame tuščiosios venos procese.
  • Sutrikus mezenterinėms kraujagyslėms, pacientas viduriuoja, skausmas plinta į visą pilvo ertmę.
  • Inkstų nepakankamumas su ascitu ir hidrotoraksu išsivysto praėjus kelioms dienoms nuo ligos pradžios. Ligonio būklė kasdien blogėja, vystosi hematemezė, vaistų korekcija mažai padeda. Vėmimas krauju dažniausiai rodo, kad plyšo apatinio stemplės trečdalio venos.

Ūminė ligos forma dažniausiai baigiasi koma ir mirtimi. Tačiau net jei jis išgyvena, daugeliu atvejų išsivysto cirozė arba kepenų ląstelių karcinoma.

Lėtinė ligos forma pasireiškia kiek kitaip ir jai būdingas toks klinikinis vaizdas:

  • Paciento savijauta nėra stipriai sutrikdyta. Periodiškai jis jaučia silpnumą ir padidėjusį nuovargį.
  • Kepenys padidintos.
  • Ligai progresuojant, atsiranda skausmai dešinėje hipochondrijoje, atsiranda vėmimas.
  • Ligos pikas yra kepenų cirozė, po kurios išsivysto kepenų nepakankamumas.

Statistikos duomenimis, lėtinė ligos forma pasireiškia 80 proc. Be to, medicininėje literatūroje yra aprašyta fulminantinė Budd-Chiari sindromo forma, kai simptomai sparčiai didėja, o liga progresuoja dideliu greičiu. Gelta ir inkstų nepakankamumas su ascitu išsivysto per kelias dienas.

Kalbant apie poūmią ligos formą, pacientui išsivysto ascitas, padidėja kraujo krešėjimas, padidėja blužnis.

Budd-Chiari sindromo diagnozė

Budd-Chiari sindromo diagnozę atlieka gastroenterologas. Jis gali daryti prielaidą, remdamasis ascitu ir hepatomegalija, nors visada padidėja kraujo krešėjimas.

Siekdamas patikslinti savo prielaidą, gydytojas nusiųs pacientą tolesniam tyrimui:

  • Bendras kraujo tyrimas, kuris atskleidžia ESR padidėjimą ir leukocitų šuolį.
  • Koagulograma parodys pailgėjusį protrombozinį laiką.
  • Kepenų fermentų aktyvumo padidėjimas pastebimas kraujo biochemijoje.
  • Kepenų ultragarsas leidžia vizualizuoti kepenų venų išsiplėtimą, vartų venos dydžio padidėjimą. Taip pat galima nustatyti trombą ar venų stenozę, kuri sutrikdo normalų organo aprūpinimą krauju. Doplerio ultragarsas neatmetama.
  • MRT, KT, pilvo organų rentgeno spinduliai yra instrumentiniai diagnostikos metodai, leidžiantys įvertinti kepenų dydį, difuzinių ir kraujagyslių pakitimų sunkumą, taip pat nustatyti patologinio vystymosi priežastį. būklė.
  • Angiografijos ir hepatobiopsijos duomenys laikomi informatyviais.

Budd-Chiari sindromo gydymas

Budd-Chiari sindromą gydyti galima tik ligoninėje. Terapinės priemonės pirmiausia yra skirtos normalizuoti veninę kraujotaką. Lygiagrečiai pašalinami ir ligos simptomai.

Gydymas vaistais

Kalbant apie gydymą vaistais, jis gali suteikti tik laikiną palengvėjimą pacientui. Pacientams skiriami diuretikai, skirti pašalinti skysčių perteklių iš organizmo. Parodytas vaistų, skirtų pagerinti medžiagų apykaitos procesus kepenyse, vartojimas. Gliukokortikosteroidai gali sumažinti stiprų skausmą. Kiekvienam pacientui rekomenduojama skirti antitrombocitus ir fibrinolitinius vaistus, kurie skatina kraujo krešulio rezorbciją, padidina reologines kraujo savybes.

Tačiau jei pacientas negaunamas chirurginio gydymo, tada tik medicininė korekcija 90% atvejų baigiasi pacientų mirtimi.

Chirurginis gydymas

Operacija skirta normalizuoti kepenų aprūpinimą krauju. Tačiau jei pacientui jau išsivystė kepenų nepakankamumas arba yra kepenų venų trombozė, operacija yra kontraindikuotina.

Jei tokių komplikacijų nepastebima, galimas vienas iš šių intervencijų tipų:

  • Anastomozė. Tuo pačiu metu dalis kraujagyslių, patyrusių patologinius pokyčius, pakeičiamos dirbtinėmis, kurios užtikrina kraujotakos atstatymą.
  • Atliekamas manevravimas. Taikant tokio tipo chirurginę intervenciją, sukuriami papildomi kraujo nutekėjimo keliai. Taigi apatinė tuščioji vena yra prijungta prie dešiniojo prieširdžio.
  • Kepenų transplantacija padeda pagerinti organizmo veiklą.
  • Tuštosios venos išplėtimas arba jos pakeitimas protezu atliekamas esant viršutinės tuščiosios venos stenozei.
  • Jei pacientas turi atsparų ascitą ir oliguriją, jam nurodoma limfoveninė anastomozė.

Kalbant apie prognozę, ji beveik visada nepalanki. Tam įtakos turi paciento amžius, gretutinių ligų buvimas, kepenų cirozės buvimas. Jei pacientas negauna reikiamo gydymo, mirtis įvyksta per 3 mėnesius iki 3 metų nuo ligos pasireiškimo momento. Sindromas ypač pavojingas dėl sunkių komplikacijų, įskaitant: sunkų kepenų nepakankamumą, vidinį kraujavimą, hepatinę encefalopatiją. Žymioji ligos forma labai nepalanki gyvenimui. Sergant lėtine patologijos forma, pacientų gyvenimo trukmė pailgėja iki 10 metų, o sėkmingai persodinus kepenis – nuo 10 ar daugiau metų.

Rekomenduojamas: